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阅读次数 ：15923 发布时间：2021/1/7 16:19:26
阿姆斯特丹，荷兰，2021年1月6日-越来越多的证据支持这种假设，即亨廷顿基因(HTT基因)突变携带者的大脑中存在迟发性神经退行性病变的神经发育成分，并且这种敏感性增加了对大脑的敏感性细胞死亡始于儿童时期。家在篇发表在《亨廷顿病杂志》上的评论文章和随附的研究文章中 ，基于项对患有HD风险的儿童的独特研究(即Kids-HD研究) ，讨论了HTT基因突变影响大脑和身体生长的证据。
HD的神经发育假说认为，致病基因突变会影响特定区域或特定大脑回路的发育 。这些细胞的生长异常。但是，他们在生命的早期就得到了补偿 。因此，尽管发育异常，但没有明显的症状 。异常发育的细胞保持在“突变稳态”。这些细胞然后会在生命后期遭受正常状态(青春期或通过衰老过程中的突触消除)或病理性(mHTT的毒性)的压力和应变时易遭受功能障碍和变性 。后，该疾病病理导致神经变性及其伴随的认知和运动缺陷。
经典的概念是亨廷顿舞蹈病是由有毒的亨廷顿蛋白(mHTT)随时间作用于成熟的脑细胞引起的 。然而，越来越多的证据表明，另种理论认为mHTT对大脑发育有影响 ，而这种改变的发育在以后的退化过程中起着至关重要的作用。该理论基于野生型亨廷顿蛋白(HTT)功能在正常大脑发育中起作用的概念。
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